Syndrome de Poland questions et réponses

 En 1841, Sir Alfred Poland a décrit cette anomalie de la paroi thoracique dans la Guy's Hospital Gazette alors qu'il était encore étudiant en médecine, en se basant sur les résultats d'une dissection de cadavre. Dans sa description originale, intitulée "Déficit des muscles pectoraux", il a spécifiquement noté l'absence de la partie sternocostale du muscle grand pectoral avec une origine claviculaire intacte, l'absence du muscle petit pectoral et l'hypoplasie des muscles serratus et oblique externe. Poland n'a pas décrit l'hypoplasie mammaire ni les déformations des mains dans sa description originale.

Bilan du syndrome de Poland
L'examen des ganglions lymphatiques et une numération globulaire complète devraient aider à l'évaluation d'une leucémie associée et d'un lymphome non hodgkinien.

Syndrome de Poland
La détermination des anomalies de la paroi thoracique et la présence du muscle latissimus peuvent nécessiter une évaluation par tomodensitométrie (TDM). Une radiographie du thorax peut être indiquée pour déterminer les anomalies des côtes ou la présence d'une hernie diaphragmatique.

Prise en charge du syndrome de Poland
Pendant l'adolescence, un extenseur de tissu sous-cutané peut être placé dans le côté affecté et gonflé à intervalles réguliers pour rivaliser ou correspondre au développement du sein non affecté. Une fois le développement mammaire achevé (à l'âge de 18-19 ans), l'expanseur tissulaire peut être retiré et le sein peut être reconstruit avec le muscle latissimus transposé sur un implant permanent. Ce muscle peut être utilisé pour corriger l'absence de ligne axillaire, corriger l'aplatissement infraclaviculaire et fournir un produit de comblement sous-cutané pour couvrir le bord de l'implant, ce qui permet d'éviter ou de minimiser l'ondulation.

Principes de base de la pratique
Si le latissimus est absent dans le cadre du syndrome de Poland, les autres options de reconstruction comprennent :
• le muscle latissimus libre du côté non affecté ou le lambeau de muscle transverse droit de l'abdomen (TRAM),
• le lambeau de Rubens,
• le lambeau de grand fessier,
• le lambeau de cuisse ou le lambeau de TRAM ou de fessier à perforateur libre.
Pour les patients de sexe masculin atteints du syndrome de Poland et dont le muscle latissimus est intact, il convient d'envisager une reconstruction lorsqu'ils sont âgés de 12 à 13 ans. Le muscle latissimus ipsilatéral est prélevé par une petite incision dans le dos et l'aisselle et transposé pour combler le vide du muscle grand pectoral absent.
Résumé
• Contexte :
Le syndrome de Poland est historiquement associé à une hypoplasie du muscle grand pectoral et à des anomalies des membres supérieurs. Les auteurs proposent une procédure innovante pour corriger les malformations thoraciques du syndrome de Poland en utilisant la modélisation tridimensionnelle. De plus, les auteurs ont évalué l'amélioration esthétique, la satisfaction et la qualité de vie après la reconstruction avec des implants en silicone personnalisés par conception assistée par ordinateur.
• Méthodes :
Depuis 1993, les auteurs ont traité 129 patients atteints du syndrome de Poland. Avant 2007, les implants étaient fabriqués à partir de moules en plâtre ; depuis 2007, ils sont fabriqués à l'aide d'une conception tridimensionnelle assistée par ordinateur. La satisfaction des patientes a été évaluée à l'aide d'un questionnaire standardisé et la qualité de vie a été évaluée.
• Résultats :
Le lipofilling a été réalisé en combinaison avec la conception assistée par ordinateur dans un tiers des cas, et des prothèses mammaires ont été nécessaires dans 24 % des cas. Il y a trois prothèses exposées et deux infections. Les résultats esthétiques étaient excellents dans plus de 90 % des cas, et plus de 80 % des patients étaient très satisfaits ou satisfaits, sans différence significative entre les hommes et les femmes (p = 0,382). Les résultats ont révélé des améliorations significatives du rôle émotionnel (p < 0,05), du bien-être émotionnel (p < 0,001) et du fonctionnement social (p < 0,001).

En savoir plus : https://www.aesthetics-ge.ch/fr/traitements/chirurgie-des-seins/augmentation-mammaire-geneve/syndrome-poland